O piloto e influenciador Joselito Geraldo de Sousa, conhecido como Lito Sousa, morreu nesta quinta-feira (1º), aos 59 anos. Ele ficou conhecido pelo canal Aviões e Músicas, no YouTube, onde produzia conteúdos sobre aviação.

Lito recebeu o diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) e contou a informação aos seguidores em 21 de agosto. Desde 8 de setembro, ele permanecia internado na UTI do Einstein Hospital Israelita, em São Paulo, após apresentar complicações relacionadas à doença.

Em 14 de setembro, a esposa do piloto, Mila Seidl, informou nas redes sociais que Lito havia recebido uma substância experimental durante o tratamento.

“Precisamos de torcida e orações. Nas próximas seis semanas teremos um comparativo de amostra e da evolução do caso”, afirmou Mila em um vídeo publicado no canal do YouTube.

Início da carreira

Lito Sousa iniciou a carreira em Guarujá, no litoral de São Paulo. Ele estudou manutenção de aeronaves na Base Aérea de Santos e, posteriormente, construiu uma trajetória ligada à aviação.

Com o canal Aviões e Músicas, passou a produzir vídeos sobre aeronaves, manutenção, segurança e curiosidades do setor. O conteúdo ajudou a aproximar o público do universo da aviação.

O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença neurodegenerativa rara que provoca a destruição progressiva dos neurônios.

A doença ocorre quando uma proteína chamada príon assume uma forma anormal. Essa alteração faz com que outras proteínas também mudem de formato e se acumulem no tecido cerebral.

Segundo o CDC (Centros de Controle e Prevenção de Doenças) dos Estados Unidos, a doença apresenta uma incidência estimada de um a dois casos por milhão de habitantes por ano.

Outras doenças priônicas também apresentam baixa incidência. Entre elas estão a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, a insônia fatal familiar e o kuru, associado a uma prática ritual de uma população de Papua-Nova Guiné.

O que causa a doença?

Na maioria dos casos, os médicos ainda não sabem por que a proteína priônica começa a assumir uma forma anormal.

A forma esporádica representa cerca de 85% dos casos. Ela não apresenta uma causa conhecida e não mantém relação com histórico familiar ou consumo de carne.

“É realmente imprevisível, não dá para dizer quem vai ter ou não. Qualquer pessoa está suscetível”, afirmou o neurologista Fernando Freua, em entrevista à Folha em setembro.

Freua atua no Hospital Samaritano Higienópolis e coordena o ambulatório de doenças neurológicas raras e neurogenética do Hospital das Clínicas da USP.

Entre 5% e 15% dos casos apresentam origem hereditária. Mutações no gene PRNP, responsável pela produção da proteína priônica, podem provocar essa forma da doença.

Mesmo entre pessoas que apresentam uma mutação no gene, nem todas desenvolvem a doença.

Também existe a forma iatrogênica, que pode ocorrer em situações médicas muito específicas. Segundo o Ministério da Saúde, essa forma representa menos de 1% dos casos conhecidos.

Doença da vaca louca é a mesma coisa?

Não. A doença da vaca louca, ou encefalopatia espongiforme bovina, afeta o gado e também pertence ao grupo das doenças priônicas.

A exposição de seres humanos a tecidos de animais contaminados pode provocar uma forma específica da doença, chamada variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ).

A vDCJ é diferente da forma esporádica, que representa a maior parte dos casos de DCJ.

Até hoje, nenhum país da América Latina confirmou um caso humano de vDCJ. Desde 2012, a Organização Mundial de Saúde Animal classifica o Brasil como país de risco insignificante para a doença.

Quais são os primeiros sintomas?

A forma mais comum da doença costuma começar com alterações cognitivas.

O paciente pode apresentar demência rapidamente progressiva, com dificuldades de memória e de funções executivas, como planejamento, organização e tomada de decisões.

Com a evolução do quadro, podem surgir sintomas motores. Entre eles estão rigidez e tremores, associados ao parkinsonismo; problemas de coordenação e equilíbrio, relacionados à ataxia; e mioclonias, que provocam contrações musculares rápidas e involuntárias.

Quanto tempo vive uma pessoa com a doença?

A doença apresenta evolução rápida e alta letalidade.

Segundo Fernando Freua, a sobrevida costuma variar entre quatro e seis meses. Dados do Ministério da Saúde indicam que cerca de 90% dos pacientes morrem em até um ano.

O tempo de evolução pode variar conforme a forma da doença. A forma hereditária, por exemplo, costuma apresentar um curso mais longo que a forma esporádica.

Por que a doença evolui tão rapidamente?

A proteína priônica anormal faz com que outras proteínas assumam a mesma forma. O processo provoca danos progressivos no cérebro e leva à destruição rápida dos neurônios.

Por isso, a DCJ apresenta uma evolução mais rápida que doenças neurodegenerativas como Alzheimer e Parkinson.

Como os médicos fazem o diagnóstico?

Os médicos começam a investigação pela análise dos sintomas e do histórico clínico do paciente.

A ressonância magnética pode mostrar alterações características e ajudar na investigação.

Outro exame utilizado pelos médicos é o RT-QuIC, realizado a partir do líquor. O teste identifica sinais relacionados à atividade da proteína priônica.

Segundo Freua, o exame apresenta alta acurácia e costuma ajudar os médicos quando existe suspeita de DCJ.

Existe tratamento?

Atualmente, não existe tratamento específico capaz de interromper ou retardar a evolução da doença de Creutzfeldt-Jakob.

Os médicos concentram os cuidados no controle dos sintomas e na oferta de conforto ao paciente durante a evolução da doença.